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宜在上幼儿园前治疗 两性畸形

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多数患者宜选择做女人

广州市红十字会医院妇儿科主任邓敏端根据报道的描述分析称,如果张明所说的内容属实,初步估计刘馨予有可能是真两性畸形的患者。这种疾病非常罕见,有的患者一部分细胞的染色体核型是XY(男性),另一部分细胞的染色体核型是XX(女性),他们的身体相应地具有两套生殖腺,既有卵巢又有睾丸,外生殖器可能既有男性的表现也有女性的表现。真两性畸形是胚胎形成过程中出现问题,但具体病因目前尚不明确。其临床表现存在个体差异,患者的发育异常不典型,光凭肉眼难以发现,必须验血做病理检查才能诊断。

在治疗上,邓敏端认为性别的矫治主要取决于外生殖器的功能状态。极少数患者的男性表现明显、阴茎粗大、能勃起而且具有能推纳入阴囊内的睾丸,可按男性矫治,切除卵巢等女性生殖器官便可。但是,大多数患者身体的男性外生殖器解剖结构不完善,非要选择做男性的话,日后会有阴茎难勃起等问题,难以过正常男性的性生活。他们宜选择做一个女性,因为女性的性征比较容易维持。极个别的患者可以有子宫甚至能够正常排卵,具有生育能力。

邓敏端提醒,对于大多数患者来说,只要发现染色体有XY,就要找到体内的睾丸并尽早切除。因为发育不良的睾丸没有下降到阴囊中,而留在腹股沟或者腹腔内,癌变几率较高。

邓敏端称,刘馨予20岁才做手术,尽管似乎成功了,但还是太晚,因为男性性腺(睾丸)分泌雄激素让人有男性化的表现,例如有促进骨骼生长的作用;而且太晚治疗对性心理发育也不好,因为孩子到幼儿园阶段就会有性别意识,认定自己的性别后就很难改变,最好在性意识出现之前就治疗。

假两性畸形:

不容易在出生时被发现

生物学性别是女性(染色体为XX),外生殖器却有男性化的表现,这种情况是女性假两性畸形,原因是胚胎或胎儿在子宫内接受过高的雄激素刺激。女性假两性畸形在过去常见于怀孕时吃错药,例如孕妇在怀孕早期服用一些具有雄激素活性的人工合成的孕激素“安胎”,但现在医生和孕妇都很注意,发生这种情况的可能性比较小。邓敏端称,先天性肾上腺皮质增生是目前最常见的女性假两性畸形原因,主要是胎儿自己产生过量的雄激素。

生物学性别是男性(染色体为XY),生殖腺是睾丸,但阴茎极小,生精功能异常,无生育能力,青春期身体可出现乳房发育,但缺乏阴毛、腋毛,这种情况是男性假两性畸形,原因是胎儿在子宫内接受的雄激素水平过低或者对雄激素不敏感。

严重的假两性畸形不容易在出生时被发现。一些女胎的外生殖器酷似男性,阴蒂增粗后貌似阴茎,阴唇融合后貌似阴囊;一些男胎的阴茎则容易被误认为阴蒂,严重者甚至出现尿道下裂,日后还可有乳房发育。“医务人员肉眼观察婴儿的外生殖器官全凭经验,有些时候会做出错误的判断。在诊断不明确的情况下,应进行染色体检查,最好咨询有经验的妇科医生。”邓敏端说。

女性假两性畸形的治疗越早越好,确诊后应立即开始治疗。因为激素的作用是进行性的,随着年龄增大,患者的男性化表现会越来越明显。男性假两性畸形的患者宜按女性抚育,应切除双侧睾丸以防恶变,术后长期补充雌激素以维持女性第二性征。

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