舞蹈病是脑部纹状体、黑质、视丘下核等处的神经节细胞变性而发生的疾病,与急性风湿病(风湿热和其他链球菌感染)有关,表现为舞蹈和行为障碍。
舞蹈病主要是由风湿病造成。半数患者有溶血性链球菌A感染史及风湿热、心肌炎、风湿性皮下结节等表现。
一、临床表现
1.2/3患者为5—15岁的儿童。女多于男。早期症状表现为情绪激动、行为失常。病儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩下降。手足活动不协调,字迹歪斜,进食时饭粒乱散,手持物体易失落,行走摇晃不稳。以后症状明显,出现舞蹈样动作,以面部尤为明显。面部表现为挤眉弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸等,变幻莫测。肢体舞蹈样动作为一种极快的、不规则、无目的和急速的不自主运动。常起于某一肢体,逐渐累及一侧或对侧。可呈全身性或偏于一侧(偏身舞蹈),上肢比下肢明显,上肢各关节交替作伸直、屈曲、扭转等动作,手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作;下肢不自主动作表现为步态颠簸,易跌倒,行走摇晃。躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转,呼吸也可变为不规则。伸舌时很难维持,不停地舌部扭动;软腭或其他咽肌的不自主运动,可造成构音困难、吞咽障碍。肌张力低,各关节可过度伸直。腱反射减退或消失。睡眠时这种不自主舞蹈动作消失,安静时减轻,声响时可加重。
2.可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状。,
3.1/3患者有心肌炎。可有风湿热其他表现(如发热、皮下结节、血白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白和抗链球菌溶血素“0”滴定度增加等)。
4.本病预后良好,4~12周好转,但约有1/4患者可复发。
二、诊断要点
1.手舞足蹈,不得自主,常作不自主的眨眼、皱眉、吐舌等不协调而无目的的动作。
2.多发于5~15岁儿童,女孩尤多,轻者一侧,也可双侧。重者甚至饮食、语言都感到困难。
3.常有风湿病史,并可合并风湿性心脏病。
三、辨证分型
1.心胃蕴热:弄舌眨眼,面赤心烦,口干口臭,尿赤便结,或见口舌生疮,脉数。
2.血虚生风:四肢舞动,体倦无力,面色无华,头晕眼花,舌淡苔白,脉细无力。
3.肝阳上亢:肢体无目的地运动,头痛眩晕,烦躁不寐,腰膝酸软,舌红苔少。
四、治疗
治则:宁心、补脾肾、调肝气。
处方:主穴:百会、内关、三阴交、肝俞、肾俞、太溪、太冲。
配穴:颜面不自主运动配合谷、风池;语言障碍加廉泉、哑门;咀嚼困难加颊车、足三里;肢体不自主运动用蜂针散刺。
方义:督脉为阳脉之海,刺百会可调动阳经之经气而升清以补益脑髓;肾俞、太溪、三阴交可填补精髓而益脑;手厥阴心包经为心之外卫,故刺内关可安神而止痉;足厥阴肝经上巅而与督脉交会于百会,太冲、肝俞可调节其经气而通经止挛。
五、按语
1.舞蹈病发作期间,应避光(暗房),卧床休息,避免声光、七情等刺激,床垫宜软,饮食宜清淡。
2.患儿如有风湿活动或心脏损害,应同时采用中西医结合的综合治疗措施。
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