入院时查体：T 36. 5C ，P 102次/分，R 21次/分，BP 120/75 mmHg 。皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及，四肢无水肿。神经系统检查：意识清楚，烦躁不安，记忆力、计算力、定向力尚可；眼动充分，可见水平眼震；瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；面额纹对称，软腭上提无力，咽反射减弱，伸舌居中；左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢肌张力正常，键反射对称性活跃，左Babinski征阳性；左侧指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准；左侧面部痛觉减退。
入院后进一步检查包括：血常规正常；血气分析：ph 7.415，PaO87.1mmHg，PaCO2 43.1mmHg， O2Sa 94.5%；血生化：CRE 0.8mg/dl，BUN 13.8mg/dl，K3.0mmol/Ｌ，Na144mmol/Ｌ，GLU163 mg/dl；凝血功能：凝血酶原时间13.3秒，凝血酶原时间活动度88.5%，部分凝血活酶时间43.1秒，凝血酶时间14秒，纤维蛋白原3.34 g/L，国际标准化比率1.13。心电图基本正常。复查头颅CT扫描，与前比较无明显变化。入院后第3天傍晚，突然呼吸停止， O2Sa 70%，P 170次/分，BP 92/76mmHg；意识状态转为昏迷；左瞳孔缩2 mm，对光反射消失；右则瞳孔3 mm，对光反射存在；四肢对疼痛刺激无反应。急行气管插管，机械通气辅助呼吸，呼吸机模式AC，潮气量500ml，频率20次/分，氧浓度50%。约20分钟后复查血气分析：ph值7.35、PaO283．1mmHg，PaCO2 49.1mmHg，O2Sa 96.5%；意识逐渐清醒，急转神经内科重症监护病房。当时查体：P 110次/分，Bp126/95 mmHg，机械通气辅助呼吸；意识清楚，除左侧眼裂小，瞳孔2 mm，对光反射迟钝外，其他神经系统检查无变化。 （1） 本患者眩晕，水平眼震的表现提示：D
A. 锥体束受累 B.动眼神经核受累 C.面神经核受累 D.前庭神经核及其联络纤维受累 E. 疑核受累
（2）该患者出现的声音嘶哑、吞咽障碍、软腭上提无力，咽反射减弱，可能由哪个神经结构受损引起：C A. 面神经核 B.前庭神经核 C. 疑核 D.副神经核 E.三叉神经运动核 （3）患者左侧肢体指鼻、轮替及跟膝胫试验欠稳准定位诊断考虑：C
A. 锥体束 B.内侧纵束 C.小脑或其联络纤维 D.脊髓丘脑束 E.三叉神经脊髓束
（4）患者入院后第3天病情波动后新出现了左侧眼裂小，瞳孔2 mm，对光反射迟钝，这组体征可出现在以下何种综合征中：B
1
2
o
A.Weber综合征 B.Horner综合征 C.Gerstmann综合征D.Brown-Sequard 综合征 E.Ramsay-Hunt综合征 （5）上面题干中所述体征提示何种神经结构受损：A
A. 左侧交感神经纤维 B.左侧动眼神经的副交感成分 C.右侧交感神经纤维 D.右侧动眼神经的副交感成分 E.视神经纤维
（6）患者入院查体左侧面部痛觉减退提示：A
A. 左侧三叉神经脊束核或三叉神经纤维受损 B.右侧三叉神经脊束核或三叉神经纤维受损 C. 左侧脊髓丘脑束受损 D.右侧锥体束受损 E 左侧面神经核或面神经受损 （7）该患者主要的体征组合可称为何种综合征：E
A. Millard-Gubler B.Weber C. Guillain-Barre D. Benedict E.Wallenberg (8) 如果考虑该患者诊断为缺血性脑血管病，哪支血管为责任病灶的支配血管：D A.大脑中动脉 B.大脑后动脉 C.基底动脉最上端 D. 小脑后下动脉或椎动脉 E.后交通动脉 (9) 本例患者进一步的病因检查可选择那些项目：E
A.经颅多普勒 B.颈动脉及椎动脉的彩超 C.MRI及MRA D. DSA E.以上均可 (10) 本例患者入院后第三天出现的呼吸状况改变最可能是什么原因引起的：E
A.合并肺部感染 B.大脑半球严重水肿引起脑疝 C.下丘脑受损 D.肺栓塞 E. 延髓呼吸驱动中枢
病例2 患者男性，31岁，主因发热12天，发作性意识障碍、四肢抽搐10天，于2001年9月1日入院。患者入院前12天受凉后出现发热（体温38℃），自服“感冒通”，症状略减轻。病后第2天在家休息时感头晕不适，继之意识不清、四肢抽搐、双目上翻，持续3~5分钟后缓解。以后多次反复发作，发作间期意识清楚。头颅CT扫描检查未见异常。发病第3天予以静脉输注安定，以及口服苯妥英钠治疗，抽搐停止。病后第5天再次抽搐频繁发作，发作间期意识不清，脑电地形图显示额颞区异常，头颅MRI检查未见异常，病后第9天出现呼吸抑制，即予气管切开，机械呼吸辅助呼吸治疗，同时静脉输注地塞米松（10mg/日），病情无改善。患者既往体健，否认慢性疾病及传染病病史。
入院时查体：T 37.5℃，P 121次/分，R 16次/分，BP 150/90mmHg。意识不清，呈浅昏迷状态。双侧瞳孔3mm，等大等圆，对光反应灵敏。双肺呼吸音粗，散在痰鸣音。心率121次/分，律齐。颈部略抵抗，Kernig征可疑，Brudzinski征可疑。四肢肌张力略高，刺激后可见自主运动，腱反射减弱（＋），双侧Babinski征阴性。感觉、共济运动及其他神经系统检查不合作。入院后血常规检查：白细胞波动在10.5～18.48G/L，中性粒细胞62～79％。
2
腰穿脑脊液（病后第22天）检查：压力160mmH2O；细胞总数2×10/L，白细胞1×10/L；葡萄糖3.8mmol/L（69mg/dl），蛋白1.53g/L（153mg/dl），氯化物114.8mmol/L；细菌涂片、抗酸染色及墨汁染色阴性；单纯疱疹病毒（Ⅰ型）、乙脑病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒的IgM和IgG抗体阴性；结核抗体、结明试验、阴性。头颅MRI（病后31天）检查：双侧颞叶、海马及枕叶皮层大片异常信号，T1WI稍低信号、T2WI高信号；与前1次MRI比较，病变部位可见皮质萎缩。
（1） 该患者“意识不清、四肢抽搐、双目上翻，持续3~5分钟后缓解。以后多次反复发作”考虑为：C A. 臆病B.失神发作C. 全面强直-阵挛发作D.精神运动性发作E.去脑强直发作 （2） 下列痫性发作形式不出现意识障碍的是：A
A. 单纯部份性发作B.复杂部份性发作C.部份性发作继发泛化D.失神发作E.强直－阵挛发作
（3） 该患者在病后第5天“再次抽搐频繁发作，发作间期意识不清，脑电地形图显示额颞区异常，头颅MRI
检查未见异常”。我们可以称之出现了“癫痫持续状态”，那么，“癫痫持续状态”的传统定义是什么，近年它的含义有了那些变化？
癫痫持续状态（status epilepticus,SE）的传统定义为癫痫持续发作30分钟以上或多次发作，发作间期意识不能恢复到正常水平。70年代Gastaut通过18000多例癫痫患者的临床观察发现，绝大部分癫痫发作的持续时间为1分钟。90年代Thedore等通过视频脑电图监测发现，继发性强直-阵挛发作患者一次发作平均时间略多于1分钟,很少超过2分钟。因此许多学者建议将ＳＥ发作时间的定义缩短至20分钟或10分钟。一些病理生理学研究结果支持上述建议，即短期的癫痫活动就可以导致神经元损伤，并且惊厥发作超过5分钟几乎不可能自我中止。Smith发现80％的强直-阵挛性惊厥通常在5分钟内自发停止，但如超过5分钟以上，则有可能持续达30分钟，从而符合SE的传统定义。Lowenstein等对全身性惊厥性癫痫持续状态(general convulsive status epilepticus,GCSE) 提出新的诊断标准：成人和儿童(>5岁) 发作持续超过5分钟或发作2次以上，发作间期意识不能恢复。其理由是：第一，绝大部分全身强直-阵挛发作持续时间不超过5分钟；第二，癫痫发作持续时间与造成神经元损伤的关系不确定；第三，典型的全身强直-阵挛发作持续时间超过5分钟应予以抗癫痫药物紧急处理。新的定义强调了长时间的癫痫发作将伴随并发症危险的增加，而更重要的是临床研究切实可行。2001年国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）制定了癫痫和癫痫发作的诊断新方案，SE的定义是：大多类型的癫痫发作持续一定时间或反复发作，发作间期中枢神经系统功能不能恢复到原有水平。 （4） 对于癫痫持续状态，主要治疗原则有那些？①维持稳定的生命体征和心肺功能支持；②尽快中止持续
状态的癫痫发作，减少发作对脑部神经元损害；③寻找并尽可能根除SE病因或诱因，预防癫痫发作和药物治疗的并发症；④防止癫痫及SE复发。
（5） 患者的脑电地形图和影像学发现双侧额叶、颞叶及丘脑病变，如果这些病变考虑中枢神经系统感染所
致，那么最有可能的病原体是以下那种微生物：B
3
66
A. 脑膜炎双球菌B.单纯疱疹病毒Ⅰ型C. 巨细胞病毒D.新型隐球菌E.结核杆菌 （6） 如果该患者出院后要服用抗癫痫药，从一般意义上讲，下列那个原则不正确：B A.早期B.联合C.足量D.规律E.长程
病例3 患者女性，34岁，主因视物成双2天，言语不清1天于2004年9月29日收入院。患者入院2天前视物成双，1天前言语不清、饮水呛咳、舌不能伸出，但不伴发热、头痛、头晕及恶心呕吐，无肢体无力、麻木及大小便障碍。头颅CT扫描及头颅MRI未见异常。当地脑脊液检查：初压120mmH2O，细胞总数20×10/L，白细胞数0×10/L，蛋白质0.34g/L（34mg/dl）、葡萄糖4.3mmol/L（78mg/dl），氯化物127mmol/L。病前4天曾有腹泻史，否认药物服用史。既往无慢性疾病史及传染病史，无外伤、手术及药物过敏史，否认家族遗传病史。
入院时查体：T 36.5℃，P 95次/分，R 20次/分，BP 120/68mmHg。意识清楚，精神正常，构音不清。颈无抵抗，kernig征阴性。左眼睑下垂，眼球居中、固定。瞳孔等大等圆，直径5mm，直接和间接对光反射消失，调节反射消失。张口不能，咀嚼肌无力；面部感觉正常，角膜反射消失。额纹变浅，双眼闭目无力，示齿、鼓腮不能。声音嘶哑，吞咽困难，咽反射消失，伸舌不能。四肢肌力Ⅴ，肌张力正常，腱反射减弱，病理征阴性。共济运动基本正常。深、浅感觉正常。全身皮肤干燥、潮红、无汗，皮温升高，无毛发和指甲异常；尿潴留（须留置导尿），无腹胀。
入院当晚呼吸困难，腹部呈反向呼吸状态，SpO2由100%降至76%，经拍背、吸痰、提高吸入氧浓度等措施无明显改善，立即气管插管，机械通气辅助呼吸，并根据动脉血气结果调整通气参数。心电监测发现心率快（120次/分）和室性二联律，静脉注射利多卡因50mg后二联律消失。入院第2天右眼睑下垂，双眼不能睁开；声音低微；双上肢肌力Ⅲ级。肌电图显示右面神经波幅减低；左正中神经末端潜伏期延长，F波和H反射未引出，重频电刺激无递增或递减现象。立即予以丙种球蛋白治疗（20g/ｄ，连续5天）。入院第3天不能发音。入院第6天双上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力Ⅱ级。入院第10天出现阵发性心率波动（48次/分~200次/分），但体温基本正常（37℃），动脉血压稍高（150/90mmHg），动脉血氧分压正常（119mmHg），电解质基本正常。有皮肤潮红、无汗、手足肿胀。入院第11天呼吸肌肌力有所恢复，双上肢肌力Ⅱ级；再次予以静脉输注丙种球蛋白治疗（20g/ｄ，连续5天）。复查脑脊液初压175mmH2O，细胞总数430×10/L，白细胞数2×10/L，蛋白质1.8g/L（180mg/dl）、葡萄糖4.6mmol/L（83mg/dl），氯化物122mmol/L，免疫球蛋白增高（IgA4.26mg/dl、IgM2.08mg/dl、IgG35.40mg/dl）。
（1） 请总结本病例植物神经系统受累的临床表现。
自主神经受累表现
心脏
6
6
—
6
6
血压
4
二便 皮肤
窦性心动过速 有
窦性心动过缓 有
心律失常 有
心率变异性改变 有
降低 增高 失禁 潴留 潮红 无汗 手足 肿胀
无 有 无 有 有 有 有
（2） 该患者的临床表现中有“左眼睑下垂，眼球居中、固定”，这属于那种神经系统功能障碍：A A. 缺损症状 B.刺激症状 C.释放症状 D.断联休克症状 E.以上都不是
（3） 该患者从临床上定位诊断包括多组（颅神经）、（脊神经）和（植物神经）。 （4） 请分别列出患者该有哪些颅神经受损及其相应的临床表现。
双眼睑下垂、双眼球固定，提示动眼神经、滑车神经和外展神经受损。双瞳孔扩大、对光反射消失，提示动眼神经副交感纤维受损。张口不能，咀嚼肌无力，双角膜反射消失，提示三叉神经受损。双眼闭目无力、额纹变浅、示齿、鼓腮不能，提示面神经受损。声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、咽反射消失，提示舌咽和迷走神经受损。
（5） 该患者的神经电生理检查中提示重频电刺激无递增或递减现象，这主要提示除外那个神经结构的受
累：E
A. 锥体束 B.前角细胞 C.肌肉细胞 D.运动神经 E.神经-肌肉接头
（6） 如果考虑本患者的诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），那个表现不是本病常见的：C A. 对称性肢体乏力 B.腱反射消失 C.双侧Chaddock征（+）D.脑脊液细胞-蛋白分离 E.急性或亚急性的起
病。
（7） 在AIDP的治疗中，那项已经获得较多循证医学证据的支持：E
A． 大剂量激素冲击治疗 B.小剂量激素长期维持 C.B族维生素 D.抗生素治疗 E.丙种球蛋白治疗 （8） 患者在病前4天有腹泻史，若考虑与本次神经系统病变有关，那么首先应该考虑导致腹泻的病原体
是：（空肠弯曲菌）。
（9） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory polyneuropathies，AIDP），又称为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）。在GBS中有一种特殊类型常表现为肢体力量受累较轻，预后较好，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失可称为：A
A. Fisher综合征 B.急性运动轴索性神经病 C.急性运动感觉轴索性神经病 D.经典GBS E.爆发型GBS
病例4 患者男性，72岁，主因突发意识不清、左侧肢体无力3小时于2005年10月15日以脑出血收入院。患者入
5
院3小时前洗澡时摔倒，家人发现其左侧肢体无力，不能持物及站立，随后呼之不应。我院急诊查体：浅昏迷；双眼向左侧凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反应迟钝；左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力0级，左侧Babinski征阳性，余神经系统检查不合作。头颅CT扫描显示桥脑和右侧丘脑高密度影，双基底节区及丘脑多发腔隙性脑梗死，脑白质变性。为进一步治疗收入神经内科重症监护治疗病房。既往高血压病史10余年，未系统治疗，血压控制不理想。否认糖尿病及冠心病史。无烟酒嗜好。10年前脑梗死，3年前脑出血，未遗留神经功能残疾。
入院时查体：T 37℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 221/118mmHg，。心率84次/分，心律齐，各瓣膜未闻及杂音；双肺呼吸音略粗，未闻及干湿罗音。腹部平软，肝脾肋下未触及。神经系统检查：浅昏迷；双眼向下凝视，双瞳孔等大等园，直径2mm，光反应存在；面纹对称，伸舌不合作；疼痛刺激双侧肢体活动差，肌张力、腱反射正常，双侧Babinski征阳性；颈抵抗阳性，颏胸3横指，Kernig征阳性。
（1） 请总结这个病例的病例特点。 1.老年男性，急性起病，既往长期高血压病史。 2.主要症状为突发左侧肢体无力，呼之不应。
3.入院时主要阳性体征为意识障碍、双眼向下凝视、双瞳孔缩小，双侧中枢性偏瘫和脑膜刺激征阳性。 4.头颅CT扫描可见桥脑及右侧丘脑出血。
(2)请写出该病例的定位诊断及依据。
患者意识障碍提示脑干上行网状激活系统或双侧大脑半球弥漫性损害。双眼向下凝视，提示中脑顶端受累；双侧瞳孔缩小，意识障碍加重时瞳孔对光反射消失，以及中枢性高热，提示桥脑受损；四肢力弱、肌张力增高、病理征阳性提示双侧皮质脊髓束损害。脑膜刺激征阳性提示脑膜和或脊神经根受损。上述临床表现提示病变主要位于桥脑。但双侧大脑半球病变，并向中脑压迫的可能不除外。结合头颅CT扫描，定位于桥脑、右侧丘脑损害。
（3）请写出该病例的定性诊断及依据，以及病因学诊断的考虑。
患者老年男性，急性起病，进行性意识障碍伴四肢无力，脑膜刺激征阳性，头颅CT扫描显示桥脑及右侧丘脑高密度病灶，故脑出血诊断成立。患者多年高血压病史，桥脑及丘脑均为高血压脑出血的好发部位，故应首先考虑。但患者本次为第2次脑出血，又为多发病灶，故须与淀粉样脑血管病引起的脑出血进行鉴别。后者特征其一是无高血压病史，其二是年龄比一般高血压脑出血患者更大，其三是出血部位多见于大脑半球皮层，最终确定诊断依赖于病理学检查。
（4）在一般意义上，高血压性脑出血最好发的部位是：B
A.脑室 B.基底节区 C.丘脑 D.脑桥 E.小脑
病例5 患者甲男性69岁，因“发作性右侧肢体法例伴言语不清1天”入院，入院前一天，患者在户外玩柔力球时
6
突发右侧肢体乏力，右上肢不能上抬，右下肢不能撑地，伴言语表达不清。无头痛、头晕、意识障碍、恶心呕吐、肢体抽搐或二便失禁。以上症状持续50分钟后缓解，来院就诊时已无任何神经系统症状体征。查头MRI未见新鲜脑梗死证据。既往无类似发作病史有高血压病史20余年，血压平时160/90mmHg左右，吸烟饮酒史均近三十年，无心脏病史。
患者乙女性58岁，因“反复发作性左上肢乏力10小时”入院。患者于入院前一天，在休息时无明显诱因突发左上肢乏力，表现为左上肢上抬尚可，左手握物不牢，攥拳不能。症状持续不到2分钟后缓解。未出现头痛头晕、视物不清、肢体抽搐等症状。此后在10小时内又出现同样症状4次，每次持续1-2分钟即缓解。为进一步诊治入院。入院时血压120/80mm，无神经系统阳性体征。查头CT未见明显异常。
（1） 患者甲的诊断如果考虑脑血管病，出现症状时闭塞的血管应该考虑：C
A. 大脑后动脉 B.大脑前动脉 C.大脑中动脉 D.脉络膜前动脉 E.后交通动脉
（2） 患者乙的诊断考虑为：D
A. 癫痫 B.脑梗死 C.低血糖发作 D.TIA E.脑实质出血
（3） 假定为甲乙的诊断都为TIA，那么关于病因的考虑那项正确：A
A. 甲病因可能为动脉-动脉的微栓塞 B.乙病因可能为动脉-动脉的微栓塞 C.乙病因为心源性栓子的脱落 D.甲
病因以血管狭窄继发远端血流动力学障碍可能性最大 E.以上都不对
（4） 根据目前的循证医学资料，颈内动脉系统的TIA平均发作持续时间为：D
A.24小时 B 3小时 C.1小时 D 14分钟 E.小于1分钟 （5）对于这两个患者的治疗，哪项治疗不太得当：C
A.给乙阿斯匹林 B.给甲氯吡格雷 C.给乙强力扩血管治疗 D.给乙扩容治疗 E.给甲大剂量他汀类药物 （6）从治疗角度讲，你认为甲和乙那个患者应该给予更积极的强化处理?甲
（7）如果患者甲的症状还有短暂的左眼失明，这特征性的提示： A
A. 颈内动脉缺血 B. 颈外动脉缺血 C. 椎动脉缺血的特征性症状 D. 大脑中动脉缺血 E. 大脑前动脉缺血
（8）关于TIA的叙述，下列观点不正确的是：E
A.可根据TIA的简单评分系统对TIA患者进行风险评价，以指导治疗。
B.TIA的发作时间很少大于1小时，因此对部分症状持续的患者可采取Rt-PA治疗 C.TIA发作后，即使临床症状恢复，有时也会在MR等精细影像学检查上发现责任梗死灶。 D.TIA的治疗有时需要联合抗血小板和抗凝治疗。
E.TIA因为症状具有自行缓解性，因此积极治疗没有太大意义。
7
病例6 患者王某，女，58岁，农民，主因“头痛伴一过性意识丧失两天”入院。患者在入院前两天在体力劳动时突然出现剧烈头痛，伴恶心呕吐，呕吐呈喷射状，系胃内容物，很快出现意识丧失，无肢体抽搐或二便失禁。意识障碍持续二十分钟后缓解，仍感头痛剧烈，无明显肢体活动障碍。发病后两天到医院就诊，查头CT未见明显异常。既往否认特殊病史。
入院体检：T 36.6℃，P 82次/分，R20次/分，BP 160/96mmHg。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音；心率82次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹部平软，肝脾肋下未及。神经系统：意识清楚，言语流利。颈抵抗（+），Kernig征（+），双侧视乳头边界清楚；左侧瞳孔直径5mm,右侧瞳孔直径3mm,左侧瞳孔光反应消失，右侧瞳孔光反应灵敏，左侧眼球上下及内收运动明显受限，右侧眼球各向活动正常；张口、咀嚼运动有力，面部感觉正常；额纹对称，双侧鼻唇沟对称；悬雍垂居中，软腭抬举有力、对称；伸舌居中。四肢肌力肌张力正常，指鼻及跟膝胫动作稳准；四肢腱反射偏低；双侧病理征阴性。
（1） 头痛一般是痛敏结构受到刺激，下面那种结构不是头颅的痛敏结构：B A.脑膜B.脑组织C.三叉、迷走、舌咽神经D.静脉窦及附近的皮质静脉E.颅底动脉环
（2） 该患者的一过性意识丧失的原因考虑：D
A．颅内病灶异常放电 B.颅内压增高 C.脑干网状结构受到破坏 D.短暂血管痉挛导致的全脑缺血 E.剧烈头痛导致的癔病反应
（3）由于患者头CT未能发现病灶，你认为应该尽快进行什么检查以明确诊断？E A.复查头CT B.头MRI平扫 C.脑电图 D.脑干听觉诱发电位 E.腰椎穿刺
（4）该患者出现左侧瞳孔直径5mm,右侧瞳孔直径3mm,左侧瞳孔光反应消失，右侧瞳孔光反应灵敏，左侧眼球上下及内收运动明显受限，右侧眼球各向活动正常的体征提示：A
A.左侧动眼神经受累 B.左侧外展神经受累 C.视交叉受累 D.右侧动眼神经受累 E.内侧纵束受累
（5）该患者如果进行了腰椎穿刺穿刺检查，发现脑脊液红细胞明显增多（排除了穿刺损伤），诊断应该考虑什么？从临床症状上看，患者的根本病因考虑什么，通过何种检查证实？
诊断：蛛网膜下腔出血。病因：后交通动脉瘤。确诊需DSA。 （6）以下何种疾病的脑脊液易出现红细胞明显增多？D
A.化脓性脑膜炎 B.多发性硬化 C.AIDP D.单纯疱疹性脑炎 E.急性脊髓炎
（7）如果患者以往曾有过右眼闭合不全，右侧鼻唇沟浅，考虑是哪个部位损害：C A 三叉神经周围支 B 动眼神经 C 面神经周围支D 面神经核上损害 E 以上都不是
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病例7 患者男性，40岁，主因视物成双2天，吞咽困难及饮水呛咳1天于2004年8月4日入院。患者入院前2天受凉后出现鼻塞、咽痛、视物成双，但无发热及头痛，口服“感冒药”后症状无好转。病后次日站立时双眼睑轻度上抬力弱，有晨轻暮重感；吞咽费力，饮水呛咳；轻微头晕，但无视物旋转及耳鸣；无肢体力弱及麻木。急诊以“颅神经炎”可能性大收入神经内科病房。发病以来二便正常。既往体健，否认慢性疾病史、否认食物和药物过敏史，否认毒物接触史，否认遗传疾病史。
入院时体格检查：T 36.2℃，P 90次/分，R 17次/分，BP 110/80mmHg。神志清楚，定向力、计算力、记忆力基本正常。双眼睑裂正常。双眼外展不充分，露白2mm，其他各方向运动充分。双瞳直径2mm，等大等圆，对光反射灵敏。咀嚼有力，张口无偏斜。双额纹浅，右侧明显，双眼闭合力弱，双鼻唇沟浅。构音欠清，双软腭上抬力弱，咽反射正常，伸舌居中。双上肢近端及远端肌力Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级；四肢肌张力正常；四肢肢腱反射正常，病理征阴性。共济运动及感觉检查正常。双眼闭合疲劳试验阴性。
入院后进一步检查：血清AchR-Ab突触前膜 1.5（正常值1.2）；突触后膜1.3（正常值1.2）。甲状腺功能正常。肿瘤四项（CEA、CA199、AFP、PSA）正常。两次（病后第4天和14天）脑脊液常规检查白细胞数正常（0），蛋白轻度增高（0.51g/L）。脑脊液IgG(正常值0~6.1)增高（6.98mg/dl）、IgA（正常值0~1.11）正常高限（1.11mg/dl）、IgM（正常值0~0.69）正常高限（0.69mg/dl），同期血清IgG（正常值723~1685mg/dl）增高（1970mg/dl），IgA、IgM正常。脑脊液24小时IgG合成率（正常值-9.9~3.3 mg/24h）增高（第1次15.658mg，第2次8.637mg）。脑脊液MBP（正常值≤0.55）增高（第1次0.97，第2次0.09）。脑脊液OB阳性。两次（病后第11天和第15天）肌电图显示低频重复电刺激波幅递减。头颅MRI平扫及强化未见异常。胸腺CT扫描未见异常。入院后第2天症状加重，表现为眼睑下垂、双眼闭合力弱、吞咽不能、呼吸和咳嗽无力，即刻转入N-ICU。次日因PCO2增高（77mmHg）而行气管插管、气管切开和机械通气辅助呼吸治疗，同时予以丙种球蛋白（20g/d，连续5天）治疗。治疗第7天，自主呼吸恢复，停止机械通气辅助呼吸治疗。治疗16天后复视、眼睑下垂、闭目无力、球麻痹、双下肢无力症状均消失，神经系统检查除右额纹和右鼻唇沟略浅、双下肢腱反射活跃外，其他未见异常。给予口服吡啶斯的明60mg，每日三次，于治疗后26天好转出院。治疗期间多次疲劳试验，仅1次阳性，其余均为阴性；2次新斯的明（1mg）试验（肌注药物后每10分钟观察1次，共6次）双下肢肌力从Ⅴ弱到Ⅴ级，余症状无明显变化。
（1） 根据患者刚入院时的体征，他有哪些颅神经支配的肌肉受累？
患者视物成双，双眼球外展露白，提示双侧外展神经或其支配的肌肉损害。双眼睑下垂，但无眼球向内、向上、向下运动障碍，无瞳孔异常，提示动眼神经部分纤维或其支配的上睑提肌受损。双侧额纹及鼻唇沟变浅，提示面神经或其支配的肌肉受损。构音欠清、吞咽困难、双软腭上抬力弱，提示舌咽、迷走神经或其支配的肌肉受损。
（2）患者为中年男性，急性起病，有前驱感染史；双侧脑神经及脊神经支配的运动功能广泛受累；脑脊液轻度
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蛋白-细胞分离，脑脊液鞘内免疫球蛋白合成指标增高（24小时IgG合成率增高、MBP增高，OB阳性），如果只根据这些资料应该常规考虑周围神经病。因为后来患者还有呼吸衰竭，我们应想到的累及呼吸功能的急性周围神经病是（ AIDP ），那么可能最终累及呼吸功能的慢性脊髓前角细胞及锥体束病变的疾病称为（ 肌萎
缩侧索硬化 ），累及呼吸功能的神经肌肉接头突触后膜的疾病是（ 重症肌无力 ）。
（3）患者整个疾病过程中没有感觉功能障碍及植物神经功能障碍，下肢肌力减弱以近端为重, 肌电图检查提示低频重复频率电刺激递减，无明显周围神经传导速度及波幅改变, 血液乙酰胆碱受体抗体增高。这些临床资料支持下面那种诊断：D
A.AIDP B.CIDP C. ALS D.MG E.MS
(4) 假设这个患者诊断为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征），出现呼吸麻痹时应立即使用何种治疗方法：E
A皮质类固醇 B血浆置换 C免疫球蛋白 D环磷酰胺 E气管插管或切开 （5）假设这个患者的诊断为重症肌无力，产生危象是可使用何种药物鉴别： D A皮质类固醇 B阿托品 C肾上腺素 D腾喜龙 E新斯的明 (6) 把下列英文译成汉语：
1 myasthenia gravis 重症肌无力 2 polymyositis 多发性肌炎 3 periodic paralysis 周期性瘫痪 4 motor unit 运动单位 5 chorea 舞蹈症 6 voluntary movement 随意运动 7 acute myelitis 急性脊髓炎 8 ataxia 共济失调 9 muscular hypertonia 肌张力过高 10 hemiplegia 偏瘫
（7）如果该患者最终诊断为重症肌无力，有一种同样累及神经肌肉接头的疾病，常伴发于小细胞肺癌，称为（ Lambert-Eaton ）综合征。 （8）重症肌无力患者一般哪些肌肉不受累：D A.眼外肌 B.咀嚼肌 C.颈肌 D.眼内肌 E.呼吸肌 （9）重症肌无力最常合并的疾病是：
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A. 小细胞肺癌 B.甲状腺功能亢进 C.胸腺增生或胸腺瘤 D.系统性红斑狼疮 E.类风湿关节炎 （10）重症肌无力病变的主要部位是：D
A.突触前膜上的钙离子通道 B.突触前膜上乙酰胆碱受体 C.突触间隙的胆碱脂酶 D.突触后膜上的乙酰胆碱受体 E.突触后膜上的钾离子通道
病例8 患者女性，34岁，主因反复视力下降2年，四肢麻木无力1年5个月，加重2天于2004年12月4日收入神经内科重症监护治疗病房（N-ICU）。患者于入院前2年前（2003年1月）无明显诱因出现右眼视物模糊，但因不影响工作和学习而未予重视。3~4天后，右眼视力明显下降，从1.5降至仅存光感，当地医院头颅MRI检查未见异常。发病第5天开始口服强的松，每日30mg,，连续1周，以后每周减5mg。历经1个多月，视力恢复正常，停止服药。2003年3月（停药半个月），无明显诱因再次出现右眼视力下降，严重时仅存光感。在某医院先后接受静脉输注甲基强的松龙，每日1000mg，连续3天；静脉输注地塞米松，每日20mg，连续10天；口服强的松，每日60mg，连续1周，每周减量5mg。历经1个多月，右眼视力仅恢复到0.6，未再继续改善。 2003年7月（口服强的松每日5mg）因淋雨受凉出现发热、呕吐、四肢麻木（先从远端开始，逐渐发展至整个肢体及躯干），但无四肢无力、饮水呛咳、构音不清和二便障碍等。当地医院颈椎MRI检查显示：颈髓肿胀，延髓下段及上中段颈髓可见纵行条状异常信号（T1WI 稍低信号，T2WI高信号），病变区轻度强化。脑脊液IgG含量和24小时IgG合成率正常，MBP（正常≤0.55nmol/L）增高（4.98 nmol/L）。予以静脉输注丙种球蛋白、甲基强的松龙、地塞米松等，治疗20天后双上肢麻木有所好转。继续口服强的松，每天60mg，连续1周，并以每周5mg的速度减量。2003年9月（口服强的松每日45mg）出现胸部束带感，低头时四肢似过电，双上肢阵发性抽搐，以及双下肢无力。再次予以静脉输注地塞米松每日20mg，连续10天；每日15mg，连续10天；每日10mg，连续10天。口服强的松，每日60mg，连续1周，每周减量5mg。同时加用卡马西平（得理多）等药物治疗，双上肢抽搐有所好转。2003年12月（停服强的松）患者受凉，体温增高（37.3℃～37.7℃），头颈部疼痛，双上肢麻木、无力，伴纳差、乏力、呕吐等。我院颈椎MRI显示颈髓肿胀，延髓下段到颈4椎体水平脊髓内纵行条状异常信号；脑脊液检查提示细胞数增高，蛋白质增高（0.75g/L），寡克隆区带阳性；予以静脉输注甲基强的松龙，每日1000mg，连续3天；静脉输注地塞米松，每日20mg，连续14天，减量为每日10mg，连续7天；口服强的松每日60mg，连续7天，以后每周减量5mg，并以每日10mg维持治疗。治疗22天后，症状有所缓解，双上肢无力明显改善，2004年12月（停口服强的松10天后）出现四肢无力，排便、排尿困难。随后因胸闷、呼吸费力收入我院N-ICU。既往身体健康，发病前无疫苗接种史，否认慢性病、传染病及遗传病史。入院前15个月发现乙肝表面抗体、核心抗体、E-抗体阳性，转氨酶轻度增高。
入院时查体：T 36.3℃，P 83次/分，R 28次/分，Bp 140/88mmHg ，血pH：7.39, PaO2：190mmHg（氧治疗时），PaCO2：42mmHg，SaO2：99.7%。意识清楚。双眼各方向眼动充分，双侧瞳孔3.5mm，对光反应灵敏；右眼底
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视乳头苍白，边界清楚；左眼底正常；张口、咀嚼运动有力；额纹对称，双侧鼻唇沟对称；悬雍垂居中，软腭抬举有力、对称；伸舌居中。四肢无自主运动，疼痛刺激后肢体可在床上水平移动；肌张力偏高；双上肢腱反射适中，双下肢腱反射亢进；双侧Babinski征阳性。C2以下痛觉消失，音叉振动觉和关节位置觉减退。
入院后进一步检查：血WBC 10.2×10， N 83.2%，L 12.2%；HB 133g/L。血ALT 184u（正常值0~45U）， AST 93u（正常值0~40U），GGT 168u（正常值7~50U）。血总胆红素、直接胆红素、间接胆红素正常。血Na 121mmol/L，CL 82mmol/L，K 3.9mmol/L。血HIV抗体（-），HCV-3抗体（-），TP抗体（-）。血HbsAg（-），HbsAb（+），HbeAg（-），HbeAb（+），HbcAb（+），Pre-S1（-）。脑脊液压力300mmH2O，细胞总数2×10/L，糖2.8mmol/L（51mg/dl），蛋白0.51g/L（51mg/dl），氯化物108 mmol/L（同期血CL 82mmol/L）。脑脊液IgA（正常值0~1.1mg/dl）增高（1.31 mg/dl），IgG（正常值0~6.10mg/dl）增高（12.6 mg/dl），IgM（正常值0.00~0.69mg/dl）正常（0.69mg/d）。同期血清IgA和IgM正常，IgG（正常值723~1685mg/dl）增高（2130.00 mg/dl）。脑脊液24小时IgG合成率(正常值-9.9~3.3 mg/24h)正常(-4.714 mg/24h)，MBP（正常值≤0.55nmol/L）增高（15.19 nmol/L）。
（1） 请总结本病例的病例特点：
1. 年轻女性，急性起病，病前有上呼吸道感染史。
2．单眼视力下降为首发症状，第2次反复后出现脊髓损害。脊髓症状反复出现4次时症状严重，从四肢麻木无力、二便困难、到呼吸困难。2年病史共6次发作中，均予皮质类固醇激或（和）丙种球蛋白治疗，其疗效肯定而迅速，但每次复发均与皮质类固醇激素减量或上呼吸道感染有关，呈典型复发-缓解过程。
3．神经系统损害仅局限于视神经和脊髓；视神经损害表现为视神经炎、继发性视神经萎缩，脊髓损害表现为颈2以下完全性横贯性截瘫，后期出现呼吸肌受累。
4．辅助检查中影像学改变与临床定位相符，MRI除延髓下段和R颈髓异常信号外，还表现为颈髓异常肿胀和病灶轻度强化。
5．脑脊液免疫学指标异常，如IgG增高、MBP增高、以及OB（＋）。
（2）该患者在病程中右眼视力下降，随后出现右眼视乳头苍白，提示右眼（ 视神经 ）损害；本次入院表现为四肢痉挛性截瘫，提示双侧（ 皮质脊髓束 ）受累；C2以下浅感觉消失，深感觉减退，提示( 脊
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髓丘脑束 )和( 脊髓后索 )受累；二便费力，提示脊髓侧角损害。因脊髓支配的运动、感觉、植物神
经均受到累及，且最高感觉障碍水平位于C2，故推测病变是高位颈髓的（ 横贯 ）性损害。
（3）患者二便费力，提示脊髓侧角损害，那么那断脊髓侧角为脊髓的副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直肠和性腺 C
A.C8- L2 B.C8-T1 C.S2-S4 D.C3-C5 E.C8-T2
(4) 如果该患者出现了呼吸困难，考虑为脊髓损害所致，那么下列那段脊髓损害会出现膈肌瘫痪，呼吸困难：
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C
A.C1-C3 B.C2-C4 C.C3-C5 D.C5-C7 E.C5-T2 (5)该患者病程中曾有低头时四肢似过电，称为：D
A.Chaddock征 B.Gonda征 C.Devic征 D Lhermitte征 E.Charcot征 (6)根据该患者的病例资料，最有可能的诊断是：A
A. Devic病 B.急性脊髓炎 C.急性播散性脑脊髓炎 D.脊髓压迫症 E.肌萎缩侧索硬化 (7)如果该患者的诊断考虑多发硬化，按Poser诊断标准，本患者属于：A A. 临床可能MS B.临床确诊MS C.实验室支持的确诊MS D.实验室支持的可能的MS (8)如果该患者在以后的随访中出现复视，最有可能的定位是：C
A.周围性眼肌麻痹 B.核性眼肌麻痹 C.核间性眼肌麻痹 D.中枢性研究麻痹 E.视网膜病变 (9) 结合本病例的表现，MS最常见的临床类型是: A
A. 复发-缓解型 B.继发进展型 C.原发进展型 D.进展复发型 E.良性型 （10）结合本病例的表现，视神经脊髓炎中描述不恰当的是：B
A.病损主要局限于视神经和脊髓，有时波及脑干下段。 B.脊髓段病变好发于胸段和腰段。 C.病理改变为脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。D.与经典MS不同，破坏性病变较明显，有时脊髓呈坏死性改变，最终形成空洞，胶质细胞增生相对不明显。
E.坏死可能反映其炎症过程的严重性，而并非疾病的本质。
（11）简述MS的POSER诊断标准，并叙述在急性发作期的治疗措施（要求按主要治疗措施循证医学证据的强弱排序）。
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