华北煤炭医学院学报2011年7月第13卷第4期J North China Coal Medical University 2011 July,13(4) ・503・ 12例阑尾类癌临床病理分析 杨少秀(江苏省高邮市临泽中心医院病理科张爱兵① 225600;①高邮市人民医院病理科) 江苏高邮[关键词】 阑尾类癌临床病理 【中图分类号]R 735.36[文献标识码]B [文章编号]1008—6633(2011)04—503—02 阑尾类癌占所有阑尾肿瘤的50%~77%,所有类癌有大约 19%的病例发生于阑尾¨],阑尾类癌在阑尾切除标本中的最高 检出率为0.33%L2]。阑尾类癌本身无特异的临床症状,术前难 以确诊,绝大多数病例是以急性或慢性阑尾炎行阑尾切除术,或 因腹腔其他手术附带阑尾切除,经病理检查而得以确诊。本文 报道12例阑尾类癌并进行了文献复习,对其临床表现、组织病 理学及治疗与预后进行分析讨论。 1资料与方法 I.1一般资料选取高邮市临泽中心医院及高邮市人民医院 2000年1月~2010年I2月间经手术切除和病理确诊的阑尾类 癌患者12例,男5例,女7例。年龄18~65岁,平均31.2岁。9 例有急性阑尾炎常见的转移性右下腹痛和压痛、反跳痛等体征, 实验室检查显示白细胞明显升高。3例患者有反复发作性右下 腹痛症状。病史1天到4年不等。1 1例术前诊断为急性或慢性 阑尾炎,l例为行子宫肌瘤手术发现阑尾不规则增粗而附带切除 阑尾得以确诊。本组12例患者均无腹泻、颜面潮红、哮喘样发 作等类癌综合征的表现。 1.2方法标本经10%中性甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋切 片,苏木精一伊红(HE)染色观察。免疫组化染色采用链霉菌抗 生物素蛋白一过氧化物酶连结法(SP),微波抗原修复氨基联苯 胺(DAB)显色,苏木精复染,中性树胶封固,镜下观察。所用抗 体cgA(嗜铬颗粒蛋白A)、NSE(神经元特异性烯醇化酶)、Syn (突触素)及免疫组化试剂盒均购自上海长岛试剂公司。所用 抗体均为工作浓度,设阴性和阳性对照。 1.3病理检查大体检查:肿瘤位于阑尾末端8例,体部3例, 根部1例。9例阑尾表面血管充血、附着脓性渗出物,7例阑尾 不规则增粗。肿瘤生长在黏膜下层或肌层,表面黏膜完好者8 例,糜烂坏死不平者4例,肿瘤直径大小不等0.2~2.4cm,呈实 性小结节状、质较硬、界限欠清,切面灰白或灰黄色,直径 <0.3cm的2例,均为在显微镜下检查时偶然发现,巨检时并未 见明显异常。镜下检查:癌组织大多位于黏膜下层或肌层,仅1 例已侵及浆膜层。癌细胞大小、形状较一致,染色质均匀,胞质 呈颗粒状、红染,可有细小空泡,核偶见。癌细胞排列成实 性巢团状,巢问有纤维组织分隔,周围则排列成梁状、条索状或 栅栏状。本组12例中排列呈经典的腺管状、岛屿状者l0例,2 例呈现杯状细胞腺类癌结构。l2例均未见淋巴结、肝脏、肺或 后腹膜的转移。免疫组化结果显示12例患者c 、NSE和Syn 染色均为阳性,其中CgA染色强阳性者1O例,NSE染色强阳性 者6例,Syn染色强阳性者4例。 2结果 11例患者行单纯阑尾切除术,1例患者行子宫肌瘤手术附 带阑尾切除,术后1例患者因断端见肿瘤成分、另1例因瘤体较 大(2.4cm)而再行回盲部肿瘤根治术,亦未见淋巴结、肝脏、肺 或后腹膜的转移。本组12例患者术后均未作化疗。所有获得 随访的患者在最后的随访时均存活,未见复发和转移。 3讨论 类癌于1907年由Obemdorfet命名,是胰腺和甲状腺c细胞 以外的弥漫性内分泌系统发生的低度恶性肿瘤总称,依胚胎起 源分为前肠、中肠及后肠类癌3种。前肠类癌包括胃、十二指肠 和胰腺,常有不典型类癌综合征;中肠类癌发生在小肠、横结肠 及升结肠;后肠类癌包括结肠和直肠类癌,不出现类癌综合征。 3.1临床及病理组织特点阑尾类癌属于中肠类癌,生物学行 为较独特,由于它的组织结构像癌,但发展缓慢且较少转移,故 与一般癌不同,称之为类癌 。阑尾类癌缺乏特异性的临床症 状及体征,常以急、慢性阑尾炎行阑尾切除或在腹腔其他手术时 附带阑尾切除而发现,在小部分病例中,类癌侵及阑尾残存的部 分可导致管腔阻塞和阑尾炎,故术前难以确诊,误诊率极高。阑 尾类癌肿瘤体积小,生长缓慢,恶性程度低,且5一羟色胺、缓激 肽的分泌量较少,所以患者极少出现类癌综合征 ,本组无1例 出现类癌综合征。 阑尾类癌女性发病率高于男性(2—4:1)L5 J。阑尾类癌约 70%发生于末端、20%位于体部、10%位于根部 ,一般为单发, 肿瘤直径多小于1.0 cm,大于2.0cm者罕见 。肿瘤主要位于 黏膜下层或肌层,少数患者可侵犯浆膜层或发生淋巴结转移。 组织学上,阑尾类癌大致可分为三类 J:①典型类癌:具有肠嗜 铬细胞(EC细胞)的分化特点,由大小一致的小圆形、多边形细 胞组成,胞浆中等量,嗜淡伊红色,核小而圆。肿瘤细胞排列呈 圆形实性巢或小岛状、小梁状,有些巢周细胞呈栅栏状排列 (Soga和Tazawa定其为A型)。团巢或梁索内有时可见腺管或 菊形团结构(c型结构),形成一个混合性(A+C)的方式。②L 细胞类癌:具有L细胞的分化特点,为非亲银性,分泌胰高血糖 素样肽等物质。肿瘤细胞排列呈特征性的管状或小梁状(Sosa 和Tazawa定其为B型)。③混合性类癌:包括杯状细胞类癌、管 状类癌及混合性类癌一腺癌3种。由于阑尾类癌为胺前体摄取 与脱羧基酶细胞(APUD)源性,免疫组化染色神经内分泌标记 物有多种表达,CgA、NSE、Syn均是具有诊断价值的标记物。 为了提高阑尾类癌的术中诊断率,我们认为手术医师应熟 悉其临床病理特征,同时术中必须重视对切下阑尾标本的仔细 检查,必要时行快速冰冻检查。若术中发现阑尾局部有黄白色 的较硬圆形或椭圆形肿块,呈非化脓性改变时,应想到有阑尾类 癌的可能,立即行术中冰冻检查以提高术中诊断率,减少2次手 术的概率。而对术后切除的阑尾标本病理检查时应常规行阑尾 末端纵切面剖检并取材以发现微小肿瘤提高阑尾类癌的检出 率,必要时可行免疫组化进一步协助诊断。 3.2鉴别诊断①管状类癌与管状腺癌:管状类癌常被误认为 是转移性腺癌,它由小的、不连续的管状结构组成,有时管腔中 还有浓缩的黏液。常可见到短的小粱状结构,缺乏实性巢状结 构。鉴别要点在于管状类癌起源于隐窝基底部,管腔黏膜完整, .504. 华北煤炭医学院学报2011年7月第l3卷第4期J North China Coal Medical University 2011 July,13(4) 肿瘤细胞排列整齐,缺乏细胞异型性和核象。②杯状细胞 类癌与印戒细胞癌:杯状细胞类癌主要位于黏膜下层或肌层,黏 膜通常不受损害,细胞一致且无明显异型,多三五成群分布。而 印戒细胞癌异型明显,常广泛累及黏膜层,印戒细胞可大片或单 个分布广泛浸润肌层。组织化学及免疫组化有助于上述二者诊 断与鉴别。 3.3治疗及预后阑尾类癌的手术方式的选择取决于肿瘤大 turnouts.Pathology&genetics of tumours of the digestive system [M].Lyon:IARC Press,2000.99—10l [2] 黄斌,翟梅娟.阑尾类癌14例临床病理分析[j].实用肿瘤学杂 志,2006,20(6):527 [3 1 Lin BT,Gown AM.Mixed earcinoid and ndenocarcinoma of the appen- dix:report of 4 ca ̄es with immunohistochemical studies and a review of the literature[J].Appl Immunohistochem Mol Morphol,2004,12(3): 271 小、位置和浸润深度以及有无远处转移,其中肿瘤的大小是预测 侵袭性的最可靠指标和决定术式的最主要的因素 。瘤体 [4]顾新军,余我,黎炎.阑尾类癌13例临床病理及免疫组化观察 [J].肿瘤研究与临床,2004,16(3):180 直径<1am的阑尾末端和体部类癌,表现为良性肿瘤的生物学 [5]Bucher P,Mathe z,Demirag A,et a1.Appendix tum0rs in the el*d,of 行为,罕见转移,不必行更大范围的手术。类癌位于阑尾根部, laparoscopic appendectomy[J].Surg Endosc,2004,18:1063 直径>2cm,或病灶已侵及系膜或已伴有转移灶者,常表现为恶 [6]廖松林.肿瘤病理诊断与鉴别诊断学(上卷)[M].福州:福建科学 性肿瘤的生物学行为,原则上应行右半结肠根治切除手术及区 技术出版社,2006.130 域淋巴结清扫” ]。对于肿瘤直径在1—2cm者,施行何种手术 [7] 范树养,刘丰.21例阑尾类癌的临床病理及免疫组化分析[j]. 目前还存在着争议 J,我们认为,应结合肿瘤的大小、部位、浸 安徽医药,2008,12(3):241 润深度、有无淋巴结及远处转移、患者的年龄等因素综合考虑决 [8] Nishikura K,Watanakc H.Lwafuehi M,et a1.Diagnosis and treatment 定手术方式。阑尾类癌是一种潜在的恶性肿瘤,大部分患者预 of caminoid tumors in the gastrointestinal tract[J].Can Tc l(agaku 后非常好。阑尾类癌的转移率为1.4%~8.8%。局限性阑尾类 Ryoho,2003,30(5):606 ’ 癌患者的5年生存率为94%,区域性病变生存率为85%,远处 [9] 宁传海,王小明.阑尾类癌l6例临床诊治分析[J].安徽医药, 2oo7,1l(8):722 转移的生存率为34%…。 (2011—03—14收稿)(王一伊编辑) 参考文献 [1] Stanley R.Hamilton,Lauri A.Aaltonen.WHO classi右cation of 先天性巨细胞病毒感染临床分析 燕 苹 (江苏省丰县人民医院儿科江苏丰县221744) (关键词】 巨细胞病毒感染分析 1.2 方法 所有患儿人院后均给予综合对征治疗,确诊为 【中图分类号]R 373[文献标识码]B CMV感染后给予更昔洛韦抗病毒治疗,诱导期每次5mg/kg,每 [文章编号]1008—6633(2011)o4—504—02 12小时1次,诱导2周,维持期用量5rag/kg/d,每周5天,维持1 ~2周,对合并神经系统异常表现者,在住院期间加用胞二磷胆 人类巨细胞病毒(human cyt伽egalovims,HCMV,简称 碱及婴儿抚触等脑康复治疗。听力筛查选用美国Bio—Logic CMV)是新生儿期最常见的导致先天感染的病毒,也是导致婴幼 AuDx Plus手持式畸变产物耳声发射筛查仪,选择自动快速筛查 儿智力低下和非遗传性先天性耳聋的最常见原因。巨细胞病毒 程序,主要检测2000、3000、4000、5000HZ4个频率,4个频率中3 感染在我国广泛流行,是官内病毒感染最常见的原因。大多数 个或以上通过,才诊断为筛查通过,否则为筛查未通过。初筛未 先天性CMV感染出生时都缺乏症状,出生时有临床症状和体征 通过者于生后42天左右行听力复筛。复筛仍未通过者于生后3 的新生儿仅占先天性CMV感染的5%一10%,严重感染时常有 月左右行脑干听觉诱发电位确诊检查。 多器官,多系统受损。为提高其临床诊治水平,本文对4o例先 2结果 . 天性CMV感染进行回顾性分析,报告如下。 经过规则治疗,24例黄疸者,23例6个月随访时黄疸明显 1资料与方法 消退,谷丙转氨酶下降。听力初筛时21例未通过,未通过率 1.1一般资料2005年1O月~2009年5月我院收治先天性 52.5%,21例听力初筛未通过者中7例未通过听力复筛,未通过 症状CMV感染4o例,男,26例,女,14例,早产儿12例(30%), 率33%(7/21),其中3例经听觉诱发电位检查确诊听力障碍, 足月儿26例(65%),过期产儿2例(5%)。体质量<150C g16 占7.5%(3/40)。40例中死亡5剜(2例放弃治疗后死亡),病 例,2500—390%23例,>4000gl例。其中小于胎龄儿1O例,占 死率2.5%。 25%。所有患儿均符合先天性CMV感染的诊断标准 。并予 3讨论 采静脉血查CMV—IgM阳性29例,11例表现为尿CMV—DNA 先天性CMV感染是指孕妇体内的CMV通过胎盘使胎儿在 阳性。所有病例均为症状性感染,且多为1个或2个以上的器 宫内受到感染,因其引起急性症状或死亡,并有后期的中枢神经 官或系统受损(36例,占30%)。其中病理性黄疽24例(60%), 系统,听力系统和视觉系统受损而受到重视。Boppana等 总 肝脾肿大19例(47.5%),小头畸形8例(20%),颅内钙化7例 结了106例有临床症状的CMV感染新生儿的临床和实验室检 (17.5%),紫癜5例(12,5%),先天性心脏病9例(22.5%),胆 查,结果显示出生时53%小头畸形,50%宫内发育延迟,34%为 道闭锁,先天性唇腭裂各1例(2%)。 早产儿,最常见的表现有谷丙转氨酶升高,直接胆红素升高,血