临森匿学工程２０１５年３月第２２卷第３期 ・・２９ｌ・ 论著・ （临床研究） 儿童纯红细胞再生障碍性贫血的临床特点及预后分析 李华 ，何涓２李红 （ 广东省中山市陈星海医院儿科，广东中山５２８４１５；ｚ贵州省贵阳市第一人民医院儿科，贵州贵阳５５０００２； 贵州省贵阳市第一人民医院科技科，贵州贵阳５５０００２） 【摘要】 目的分析儿童纯红细胞再生障碍性贫血（ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｃｅ１１ ａｐｌａｓｉａ，ＰＲＣＡ）的临床特点及预后。方法选取我院收治的 ＰＲＣＡ患儿９例，分析其血常规、免疫指标、预后及转归。结果ＰＲＣＡ患儿平均Ｈｂ、网织红细胞、ＣＤ４＋均显著低于标准值（Ｐ ＜０．０５）；其ＩｇＡ及ＩｇＭ均显著高于标准值（Ｐ＜Ｏ．Ｏ５）；基本治愈２例，缓解３例，明显进步２例，无效２例（病死１例），有效率 ５５．６％。病死患儿死因为ＰＲＣＡ继发多器官功能衰竭；３年复发患儿２例．复发率２２．２％：其末次随访Ｈｂ、网织红细胞较治疗前 均显著上升（尸＜Ｏ．０３）。结论儿童ＰＲＣＡ的临床特点以网织纽细胞、Ｈｂ下降，体液免疫亢进、细胞衰退为主，针对性激素治疗 能够在一定程度上改善患儿贫血状态，有助于保证其Ｉ】缶床疗效、控制复发率，而如何取得更为优异的预后仍待临床进一步研究。 【关键词】 儿童；纯红细胞再生障碍性贫血；临床特点：预后 中图分类号：Ｒ５５６，５ 文献标识码：Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７４—４６５９．２０１５．０３．０２９１ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｐｕｒｅ Ｒｅｄ Ｃｅｌｌ Ａｐｌａｓｉａ ｉｎ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ＬＩ ｎｌｚ￣１，ＨＥ Ｊｕａｎ￣，ＬＩ Ｈｏｎｇ （１Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓ，Ｚｈｏｎｇｓｈａｎ Ｃｈｅｎ－Ｘｉｎｇｈａｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｚｈｏｎｇｓｈａｎ ５２８４１５，Ｃｈｉｎａ，＂。Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰｅｄｉｔｒａｉｃｓ，Ｇｕｉｙａｎｇ Ｆｉｒｓｔ Ｐｅｏｐｌｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕｉｙａｎｇ ５５０００２，Ｃｈｉｎａ； Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＳｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｇｕｉｙａｎｇ Ｆｉｒｓｔ Ｐｅｏ— ｐｌｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕｉｙａｎｇ５５０００２，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ（ＰＲＣＡ）ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ９ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＰＲＣＡ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｍｌ ｗｅｒｅ ｓｅｌｅｃｔｅｄ ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｂｌｏｏｄ ｒｏｕｔｉｎｅ，ｉｍｍｕｎｅ ｐａｒａｍｅｔｅｒｓ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｏｕｔｃｏｍｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ａｖｅｒａｇｅ Ｈｂ，ｒｅｔｉｃｕｌｏｃｙｔｅ，ＣＤ４ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＰＲＣＡ ｗｅｒｅ ｓｉｎｉｇｉｆｃａｎｔｌｙ ｆｅｗｅｒ ｔｈａｎ ｓｔａｎｄａｒｄ ｖａｌｕｅｓ（Ｐ＜０．０５）．Ｔｈｅ ＩｇＡ ａｎｄ ＩｇＭ ｗｅｒｅ ｓｉｎｉｇｉｆｃａｎｔｌｙ ｈｉｇｈｅｒ ｈａｔｎ ｓｔａｎｄａｒｄ ｖａｌｕｅｓ ＜０．０５）．Ｔｈｅ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｗａｓ ５５．６％，ｗｉｈ ｔ２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｂａｓｉｃａｌｌｙ ｔｒｅａｔｅｄ，３ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ，２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｓｉｎｉｇｉｆｃａｎｔ ｐｒｏｇｒｅｓｓ，２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｉｎｅｆｅｃｔｉｖｅ（１ ｃａｓｅ ｏｆ ｄｅａｔｈ）．Ｔｈｅ ｃａｕｓｅ ｏｆ ｄｅａｔｈ ｗａｓ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｏｒｇａｎ ｆａｉｌｕｒｅ．２ ｃａｓｅｓ ｒｅｌａｐｓｅｄ ｉｎ ３ ｙｅａｒｓ ｗｉｈ ｔｔｈｅ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｒａｔｅ ｏｆ ２２．２％．Ｔｈｅ Ｈｂ ａｎｄ ｒｅｔｉｃｕｌｏｃｙｔｅ ｗｅｒｅ ｓｉｇｎｉｉｆｃａｎｔｌｙ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ａｔ ｔｈｅ ｌａｓｔ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｈ ｔｔｈｏｓｅ ｉｎ ｐｒｉｏｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ’＜０．０５）．Ｃｏｎｅｌｕｓｆｏｎｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ＰＲＣＡ ｉｎ ｃｈｉｌｒｅｄｎ ｍａｉｎｌｙ ｉｎｃｌｕｄｅ ｄｅｃｒｅａｓｉｎｇ ｏｆ ｒｅｔｉｃｕｌｏｃｙｔｅ ａｎｄ Ｈｂ，ｈｕｍｏｒａｌ ｉｍｕｎｅ ｈｙｐｅｒａｃｔｉｖｉｔｙ ａｎｄ ｃｅｌｌ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ．Ｔａｒｇｅｔｅｄ ｈｏｒｍｏｎｅ ｔｈｅｒａｐｙ Ｃａｎ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ａｎｅｍｉｃ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｃｈｉｌｒｅｎ ｄｔｏ ｓｏｍｅ ｅｘｔｅｎｔ，ａｎｄ ｈｏｗ ｔｏ ｇｅｔ ｍｏｒｅ ｅｘｃｅｌｌｅｎｔ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｒｅｍａｉｎｓ ｔｏ ｂｅ ｆｕｒｔｈｅｒ ｓｔｕｄｉｅｄ ｉｎ ｃｌｉｎｉｃ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｃｈｉｌｒｅｎ；Ｐｕｒｄｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ 纯红细胞再生障碍性贫血（ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ，ＰＲＣＡ） 儿，均参照１９７２年ＷＨＯ诊断标准及第三版《血液病诊断及疗 是一种发病率较低、贫血症状显著的疾病，分为先天性及获得 效标准》确诊¨３＿。其中男５例，女４例；年龄７ ｄ～６岁，平 性两类．其中先天．陛ＰＲＣＡ高发于婴幼儿，并导致其生长发育 均（７．６±２．５）月；先天性８例，获得性１例（系统性红斑狼 ｄ～１．５年，平均（４．９ ４－０．７）月。 受到严重影响［１３。纯红细胞再生障碍性贫血是一组异质性综合 疮继发）；确诊时间２ 征．因此，对其临床特点的探究在指导临床治疗和改善患儿预 １．２检查指标 后方面具有重要意义Ｅ２］。为此，笔者选取我院２００９年２月至 床分析，现总结报道如下。 按照患儿年龄进行顺序编号，编为１—９号，对各患儿的 ２０１１年２月收治的９例纯红细胞再生障碍性贫血患儿进行了临 血常规、免疫指标进行检测及分析。血常规检测指标包括血红 蛋白（Ｈｂ）、网织红细胞、白细胞计数、血小板等；免疫指标 包括体液免疫（１ｇＯ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＥ）及细胞免疫（ＣＤ３ 、 ＣＤ４＋、ＣＤ８ ）Ｅ４３。 １资料与方法 １．１临床资料 选取我院２００９年２月至２０１１年２月收治的９例ＰＲＣＡ患 收稿日期：２０１４一Ｉ１—２８ １．３治疗方案 ９例患儿均接受常规治疗，包括肾上腺皮质激素治疗（起 始剂量２ ｍｇ／ｋｇ）、口服糖皮质激素波尼松（剂量１．５—２ ｍｓ／ ｋｇ），同时注重血红细胞输注，隔日输注重组人促红细胞生成 素３ ０００ Ｕ。治疗初期维持３个月，待Ｈｂ水平上升后每月减量 １０％．继续维持２～３个月。 作者简介：李华（１９６８一），男，贵州安顺人，副主任医师，本科学 历．研究方向：临床儿科。 ・２９２・ 临春医学工农２０１５年３月第２２卷第３期 表１ ９例ＰＲＣＡ患儿免疫指标分析 １．４随访 表３ ９例ＰＲＣＡ患儿末次随访血常规指标分析（ｉ±ｓ） 对患儿进行３年的随访，随访中观察其预后及转归［５］：基 本治愈：贫血症状消失，男Ｈｂ≥１２０ ｇ／Ｌ，女Ｈｂ≥ｌｌ０ Ｌ， 骨髓象恢复正常，持续１年以上；缓解：贫血症状消失，男 Ｈｂ在１２０ ｇ／Ｌ左右．女Ｈｂ在１１０ ｇ／Ｌ左右，骨髓象恢复正常， 持续３个月以上；明显进步：贫血症状改善，Ｈｂ较治疗前增 加３０ ｇ儿以上，持续３个月以上；无效：治疗后症状体征无明 显改善或加重。有效率＝基本治愈率＋缓解率；同时观察其３ 年复发情况。 １．５统计学分析 本研究所有数据均采用ＳＰＳＳ １３．０进行分析，计数资料采 用）（ｚ检验，计量资料采用ｔ检验，检验水准设定为 ＝０．０５， Ｐ＜０．０５时差异具有统计学意义。 ２结果 ２．１免疫指标 ＰＲＣＡ患儿ｌｇＡ为（６４７．８±４４２．０）ｍｇ／Ｌ，ｌｇＭ为（１ ０８５．２ ±５３９．３）ｍｇ／Ｌ，均显著高于标准值（Ｐ（０．０５），其ＣＤ４ 为 （３０．６±１．９）％，显著低于标准值（Ｐ＜０．０５），ＰＲＣＡ患儿ＩｇＧ、 ＩｇＥ、ＣＤ３＋及ＣＤ８＋指标与正常值比较差异无统计学意义（Ｐ＞ ０．０５） 、见表１ ２．２血常规指标 ＰＲＣＡ患儿平均Ｈｈ为（４３．３±２０．５）ｇ／Ｌ，显著低于标准 值１４５ ｇ／Ｌ，网织红细胞为（０．６±０．４）％，显著低于标准值 ０．５％～１．５％（Ｐ＜０．０５），其白细胞计数、血小板计数与标准值 无明显差异（Ｐ＞０．Ｏ５）。见表２。 表２ ９例ＰＲＣＡ患儿血常规指标分析 ２．３随访结果 ９例ＰＲＣＡ患儿均获得有效随访，平均随访时间（２．７± ０．５）年，平均用药时间（１５．５±６．４）个月，治疗期间未见明 显不良反应；其中基本治愈２例，缓解３例，明显进步２例， 无效２例（病死１例），有效率５５．６％。病死患儿病因为ＰＲＣＡ 继发多器官功能衰竭；３年复发患儿２例，复发率２２．２％。其 末次随访Ｈｂ以及网织红细胞较治疗前均显著上升（Ｐ＜０．０５） 见表３ ３讨论 ＰＲＣＡ是一种临床异质性综合征，以骨髓单纯红系造血衰 竭为主要临床特征，并表现为骨髓中红系细胞数量明显降低 ， 是一种发病率较低的疾病。目前ＰＲＣＡ的发病机制尚不明确， 多数学者认为，遗传因素、基因异常是导致ＰＲＣＡ发生发展的 最主要因素，并与免疫变化存在较大关联Ⅲ。 在血常规检查中，可以发现．ＰＲＣＡ患儿平均Ｈｂ为（４３．３ ±２０．５） Ｌ，显著低于标准值１４５ ｇ／Ｌ，网织红细胞为（０．６± ０．４）％，显著低于标准值０．５％～１．５％（Ｐ＜Ｏ．０５），其白细胞计 数、血小板计数与标准值无明显差异（Ｐ＞０．０５），其机制主要 为：动物实验表明。抑癌基因ｐ５３突变可介导核糖体病变，导 致红系祖细胞和红系前体细胞凋亡显著增加＿８］，诱发网织红细 胞及Ｈｂ大幅下降，而白细胞和血小板计数不受核糖体病变影 响。先天性ＰＲＣＡ患儿多于１岁以内发病．早期临床特征与贫 血类似，并未伴有明显发热、出血倾向或淋巴结、肝脾肿大， 但多数患儿伴有先天畸形，如骨骼畸形、泌尿生殖系统发育异 常等。血象和骨髓象检查是ＰＲＣＡ确诊的重要手段，但临床规 定出生ｌ０ ｄ以内的新生儿Ｈｂ＜１４５ ｇ／Ｌ可判定为贫血．较为 绝对。受婴幼儿生理性贫血影响。其Ｈｂ一般低于标准值，因 此，我们认为，出生１０ ｄ ３个月的儿童。可将Ｈｌ１＜１００ ｇ／Ｌ 作为贫血标准，３个月～６岁４，ＪＬ为Ｈｂ＜ｌ１０ ｇ／Ｌ，６岁一ｌ４ 岁为Ｈｂ＜１２０ ｇ／Ｌ，调整后的贫血标准更利于按照儿童的生长 发育情况进行贫血判定，有利于诊断准确率的提高。除血象变 化外，我们发现，患儿免疫状态亦存在改变，ＰＲＣＡ患儿ＩｇＡ 为（６４７．８±４４２．０）ｍｇ／Ｌ，ＩｇＭ为（１ ０８５．２±５３９．３）ｍｇ／Ｌ， 均显著高于标准值（尸＜Ｏ．Ｏ５），其ＣＤ４ 为（３０．６±１．９）％，显 著低于标准值（＇Ｐ＜０．０５），ＰＲＣＡ患儿ＩｇＧ、ＩｇＥ、ＣＤ３ 及ＣＤ８ 指标与正常值比较无明显差异（户＞Ｏ．０５）。提示细胞免疫和体 液免疫在ＰＲＣＡ的发病中也发挥了作用，其机制可能为：过度 细胞免疫应答可刺激胸腺素，使其作用于造血干细胞，促进Ｔ 淋巴细胞的产生，并进一步诱发对红系细胞的免疫排斥．且已 有研究发现，ＩｇＡ、ＩｇＭ组分中含有红细胞生成抑制因子．说明 机体免疫异常可同时导致红系细胞生成减少、凋亡增加，在 ＰＲＣＡ病情进展中占主导作用 。 （下转第２９５页 临春医学工柱２０１５年３月第２２卷第３期 如吸烟、高脂饮食及缺乏有氧运动等，患者的Ｔ２ＤＭ知晓度低 参考文献 和治疗依从性较差。可见，Ｔ２ＤＭ是目前社区慢病防控的重点， ・２９５・ ［１］ 梁欢澜，王运林，罗卓章，等．引人家庭医生式服务开展２型糖尿病 管理效果初探ｆＪ］．华中科技大学学报：医学版，２０１４，４３（４）： ４７１－４７５． 家庭随访给患者予健康教育及指导建立健康生活行为方式对 Ｔ２ＤＭ的防治有重要意义。 可诱导胰岛素抵抗Ｅｓｌ。ＨｂＡｌｃ是反映血糖控制水平的主要指标 小于７．０％［２］。ＣＲＰ升高提示机体存在炎性反应．炎性状态下 研究显示血脂代谢紊乱和吸烟可加速动脉粥样硬化．酒精 ［２］ 中华医学会糖尿病学分会．中国２型糖尿病防治指南（２０１０年版） ［Ｊ／ＣＤ］．中国医学前沿杂志：电子版，２０１ １，３（６）：５４－１０９． 之一，它参与微血管和肾脏的损伤过程，ＨｂＡｌｃ的控制目标应 【３］ 贡浩凌，戴莉敏，刘媛，等．医院一社区一家庭护理干预模式对２型糖尿 病患者饮食控制的效果【ＪＪ．中华护理杂志，２０１４，４９（４）：３９９－－４０４． 血管内皮细胞更易损伤。家庭随访干预重视给患者及其家属讲 ［４］ Ｋｅｓｋｉｎ Ａ，Ｂｉｌｇｅ Ｕ．Ｍｅｎｔａｌ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ａｌｔｅｒｎａｔｉｖｅ ａｎｄ ｃｏｍ— 解糖尿病防治知识和示教实践技能，提高其疾病认知度和自我 管理能力，家属的参与能有效地落实健康教育的内容。研究证 预需要保证足够的接触时间和频率＿ｌ０］。本研究显示每月１次 疗依从性，患者的疾病认知度和血糖达标率明显提高．焦虑抑 对照组下降明显，并发症较少。可见，以社区家庭随访干预为 ｐｌｅｍｅｎｔａｒｙ ｍｅｄｉｃｉｎｅ ｕｓａｇｅ ａｍｏｎｇ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ａｎｄ ｔｙｐｅ ２ ｄｉａｂｅｔｅｓｍｅｌｌｉｔｕｓ［ＪＪ．Ｎｉｇｅｒ ＪＣｌｉｎＰｒａｃｔ，２０１４，１７（６）：７１７－７２２． 实家庭随访有助于降低患者的血糖及血脂水平Ｅ９］。而有效的干 ［５］ Ｙａｎｇ Ｗ，Ｌｕ Ｊ，Ｗｅｎｇ Ｊ，ｅｔ ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ ｏｆ ｄｉａｂｅｔｅｓ ａｍｏｎｇ ｍｅｎ ａｎｄ ｗｏｍｅｎ ｉｎ Ｃｈｉｎａ『Ｊ］．Ｎ Ｅ ＪＭｅｄ，２０１０，３６２（１２）：１０９０－１１０１． 家庭随访１年后可有效促进患者纠正不健康生活方式和提高治 ［６】 巴艳辉，王明久，郑佳，等．２型糖尿病患者营养知识、态度及行为 调查『ＪＪ．中国公共卫生，２０１ １，２７（８）：１０５９—１０６０． 郁状态改善，患者血清ＦＢＳ、ＨｂＡｌｃ、ＴＧ、ＬＤＬ和ＣＲＰ水平较 ［７】 翁建平．广东省糖尿病研究现状与对策［Ｊ］．新医学，２０１０，４１ ｆ３１：１４１－１４２． 基础，家属参与为保障，协助患者建立健康生活行为方式为手 ［８］ Ｓｈｕｌｍａｎ ＧＩ．Ｅｃｔｏｐｉｃ ｆａｔ ｉｎ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ，ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ，ａｎｄ ｃａｒ－ 段的综合管理模式是目前糖尿病监控最有效最经济的途径 ｄｉｏｍｅｔａｂｏｌｉｃ ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＮＥｎｇｔ ＪＭｅｄ，２０１４，３７１（１２）：１１３１—１１４１． 糖尿病是终身性疾病需长期治疗，本研究得出：家庭随访 ［９】 Ｋｅｏｇｈ ＫＭ１，Ｓｍｉｔｈ ＳＭ，Ｗｈｉｔｅ Ｐ，ｅｔ ｏ１．Ｐｓｙｃｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆａｍｉｌｙ ｉｎｔｅｒｖｅｎ— 能协助药物降糖提高糖尿病患者的疾病认知度并引导其建立低 糖低脂的健康生活行为方式，下降血糖和血脂水平，提高疾病 者的血糖和减少并发症。药物降糖联合家庭走访管控模式在社 ｔｉｏｎ ｆｏｒ ｐｏｏｒｌｙ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ｔｙｐｅ ２ ｄｉａｂｅｔｅｓ［Ｊ］．Ａｍ ＪＭａｎａｇ Ｃａｒｅ， ２０１１，１７（２）：１０５—１１３． 认知度和治疗依从性，提高血糖控制达标率，可更好地控制患 ［１Ｏ】李菁，李峥，潘慧，等．２型糖尿病患者社区个案管理的效果分析 ［Ｊ］．中华护理杂志，２０１３，４８（３）：２５７—２６０． （责任编辑：钟婷婷） 区应用中取得较好的临床效果，值得广大社区推广。 （上接第２９２页） 本研究９例ＰＲＣＡ患儿平均用药时间（１５．５±６．４）个月， 治疗期间未见明显不良反应，提示小剂量激素长期维持治疗安 效２例（病死１例），有效率５５．６％，３年复发患儿２例，复发 再生障碍性贫血１例报告【Ｊ］．解放军医学院学报，２０１３，３４（１ １）： １ｌ９２—１ １９４． ４］ 管玉洁．先天性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗【Ｊ］．国际 全性良好；其中基本治愈２例，缓解３例，明显进步２例，无 ［儿科学杂志，２０１３，４０（４）：３９１—３９４． Ｒ，Ｋａｊｉ Ｍ，Ｈｏｒｉｕｃｈｉ Ｓ，ｅｔ ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｔｈｙｍｏｍａ ｗｉｔｈ ｓｔｉｆｆ－ 率２２．２％．且其末次随访Ｈｂ、网织红细胞较治疗前均显著上升 ［５】Ｋｏｂａｙａｓｈｉ（Ｐ＜０．０５）。可以发现，针对抑制抗体的激素治疗在刺激造血方 面具有一定效果，但疗效仍无法令人满意，有学者提出激素联 推广。因此，对于儿童ＰＲＣＡ的治疗药物选择仍需进一步研究 和开发。 ｐｅｒｓｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｎｄ ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｂｌｏｏｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ［Ｊ］． ｎｎ Ｔｈｏｒａｃ Ｓｕｒｇ，２０１４，９７（５）：１８０２—１８０４． ＴＫ，Ｄｕｔｔａ Ｓ，Ｍａｎｄａｌ ＰＫ，ｅｔ ｏ１．Ｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅ—ｉｎｄｕｃｅｄ ｐｕｒｅ ｒｅｄ 合免疫抑制剂环抱菌素Ａ的治疗方案＿ｌ０］，但成本较高，不易 【６】Ｄｏｌａｉｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ『Ｊ］． Ｊ Ｈａｅｍａｔｏｌ，２０１４，３１（１）：９９—１００． ［７］ 马威，张定宇，尹建平，等．异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生 综上所述．儿童ＰＲＣＡ的临床特点以网织红细胞、Ｈｂ下 障碍性贫血发生的影响因素分析（Ｊ］．中国输血杂志，２０１３，２６ （７）：６０３－６０６． 降，体液免疫亢进、细胞衰退为主，行针对性激素治疗能够在 一 Ｃｋ Ｒａｏ Ａ，Ｎａｙａｌ Ｂ，Ｍａｎｏｈａｒ Ｃ．Ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｔｈｙ－ 定程度上改善患儿贫血状态．有助于保证其临床疗效、控制 ［８］复发率，而如何取得更为优异的预后仍待临床进一步研究。 ｍｏｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｍｄａｙｓ Ｊ Ｍｅｄ Ｓｃｉ，２０１３，２０（５）： ８３—８５． 参考文献 ［１】 张静楠，郭晓楠，徐世荣．纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展 『Ｊ１．诊断学理论与实践，２０１０，９（３）：２８０－２８４． 『２】Ｈａｙａｋａｗａ Ｆ，Ｔｏｍｉｔａ Ａ，Ｎａｏｅ Ｔ．Ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ａｃｕｔｅ ｐｕｒｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａＤｌａｓｉａ ａｆｔｅｒ ｄｅｆｅｒａｓｉｒｏｘ ａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ ｉｎ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ 【９】 张青，周长华，杜苑苑，等．调节性Ｔ细胞的变化对重型再生障碍性 贫血临床转归的意义ｆＪ］．现代医院，２０１３，１３（１）：８－１０． ［１０１ Ａｋｉｎｏｓｏｇｌｏｕ Ｋ．Ｍｅｌａｃｈｒｉｎｏｕ Ｍ，Ｓｉａｇｒｉｓ Ｄ，ｅｔ ．Ｇｏｏｄ ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｎｄ ｐｕｒｅ ｗｈｉｔｅ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｂｙ ｃｒｙｐｔｏｃｏｅｃｕｓ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ：Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１４，３４ ｆ３１：２８３—２８８． ｓｖｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｒｉｎｓｈｏ Ｋｅｔｓｕｅｋｉ，２０１４，５５（４）：４４５—４４９． 【３】 杨光，程庆砾，张冬梅，等．进行性血红蛋白减少一继发性纯红细胞 （责任编辑：钟婷婷）
